Diese Formen von Lebererkrankungen entstehen durch eine Fehlsteuerung des Immunsystems: Der eigene Körper greift Zellen von Leber und Gallenwegen an. Die Ursachen dieser autoimmunen Lebererkrankungen sind noch weitgehend ungeklärt.
Bei der autoimmunen Hepatitis (AIH) greift das eigene Immunsystem die Leberzellen an. Dies führt zu einer Leberentzündung (Hepatitis). Autoimmunhepatitis kann ein akutes Leberversagen auslösen oder als chronische Krankheit zur Zirrhose führen. AIH ist nicht ansteckend und kann in jedem Alter auftreten.
Wie bei fast allen Autoimmunerkrankungen sind Frauen wesentlich häufiger betroffen als Männer. Bei jeder anderen Erkrankung des Immunsystems sollte auch eine autoimmune Hepatitis ausgeschlossen werden. Die häufigste Autoimmunerkrankung ist inzwischen eine Autoimmunthyreoiditis, die Hashimoto-Thyreoiditis.Bei dieser chronischen Schilddrüsenentzündung werden Antikörper gegen die Schilddrüse gebildet. Etwa 8% der deutschen Bevölkerung leiden an einer Hashimoto-Thyreoiditis. Erfreulicherweise erkrankt aber nur ein sehr geringer Anteil davon gleichzeitig an einer Autoimmun-Hepatitis.
Wie andere Leberentzündungen verursacht auch die Autoimmun-Hepatitis meist keine oder nur unspezifische Beschwerden wie Müdigkeit, diffuse Bauchschmerzen oder Juckreiz. Häufig fallen erst bei Routineuntersuchungen erhöhte Leberwerte auf, die Anlass zu weiteren Untersuchungen geben.
Die primär biliäre Zirrhose (PBC) ist eine seltene, chronische Entzündung der kleinen Gallengänge in der Leber, die im fortgeschrittenen Stadium auf die gesamte Leber übergreifen kann. Obwohl der Name darauf hindeutet, entwickeln heute dank früher Diagnosen und Therapien zwei Drittel der PBC-Patienten keine Zirrhose mehr. Von der PBC sind zu 90% Frauen betroffen.
Die primär sklerosierende Cholangitis (PSC) ist ebenfalls eine chronische Entzündung der Gallenwege. Bei dieser Erkrankung werden die Gallenwege durch um sie herum wucherndes Bindegewebe allmählich eingeschnürt, es kommt zum Gallestau. Oft geht die schubartig verlaufende PSC mit einer chronisch entzündlichen Darmerkrankung einher (Morbus Crohn, Colitis ulcerosa). Von der PSC sind ganz überwiegend Männer betroffen. Unbehandelt kann sie in eine Leberzirrhose münden. Auch das Risiko, ein Gallengangskarzinom zu entwickeln, ist bei Patienten mit PSC erhöht.